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原发性胆汁性胆管炎,简称PBC,它是由于自身免疫反应介导的,一个慢性的、进行性的、胆汁淤积性的肝病。它的典型病理表现,主要是为慢性的、进行性的、非化脓性的,它以细小胆管破坏为主的胆管炎,或者是肉芽肿性胆管炎。这个病起病比较隐匿,缓慢,它的自然病程分为四期,比如说临床前期,它是没有症状的,肝功能也是正常的,仅仅只是出现一个线粒体抗体是阳性,这个时候极容易误诊。后期出现一个肝硬化,所以它又有一个名字,叫做原发性胆汁性肝硬化。

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